Service De Chirurgie Cancérologique Gynécologique et du Sein - Professeur Lecuru

Service de Chirurgie Cancérologique Gynécologique et du Sein

Pôle Cancérologie – Spécialités de l'HEGP.
Labellisé par l'APHP «centre expert cancer du sein» et «centre expert en oncologie gynécologique».

chirurgiegynecologique.eu


Sarcome utérin : ce qu'il faut savoir

Les sarcomes utérins sont des tumeurs de l'utérus relativement rares puisqu'ils ne représentent que 1 à 3% des cancers de l'utérus.
Ils correspondent à une prolifération de cellules tumorales au sein de muscle utérin ou de l'endomètre aboutissant à différents types histologiques en fonction du type de cellules surexprimées.
L'histoire naturelle des sarcomes est mal connue du fait de la faible incidence de ce type de cancer dans la population générale.

TYPES HISTOLOGIQUES
On distingue plusieurs types histologiques de sarcomes utérins :

LES SYMPTOMES
Il n'existe pas de symptôme spécifique de cette pathologie. Les saignements gynécologiques entre les règles ou après la ménopause sont les signes cliniques les plus fréquemment observés.
Les sarcomes utérins peuvent aussi occasionner des douleurs pelviennes ou une pesanteur abdominale ainsi qu'une irritation de la vessie et une constipation dans certains cas.
Ils résultent de la présence d'une masse dans le pelvis et peuvent donc être retrouvés dans tous les cas de tumeur pelvienne bénigne ou maligne.

QUAND EVOQUER LE DIAGNOSTIC ?
Il n'existe pas de dépistage des sarcomes utérins.

Le diagnostic peut être évoqué cliniquement.
La situation la plus caractéristique est l'augmentation rapide de taille d'un fibrome utérin connu après la ménopause. Des douleurs et des saignements peuvent être associés.
Les mêmes signes peuvent être observés avant la ménopause, mais sont beaucoup moins alarmants car les fibromes provoquent de façon banale ces mêmes symptômes.

Les sarcomes peuvent aussi être évoqués par l'échographie pelvienne ou l'IRM. L'examen est généralement indiqué par le suivi ou le bilan pré-opératoire de fibromes banaux. Il est alors important que le radiologue puisse repérer des signes « discrets » qui peuvent donner l'alerte. Il est également important que le gynécologue ou le chirurgien tienne compte de cette alerte.
Le diagnostic peut parfois être fait par une biopsie d'endomètre (qui est un prélèvement réalisé en consultation de gynécologie) en cas de sarcome du stroma endométrial. Le prélèvement est réalisé en cas de saignement anormal.

LE BILAN PRÉ THÉRAPEUTIQUE
Le bilan de sarcome gynécologique comporte une IRM pelvienne pré opératoire afin de caractériser la masse. Cet examen dure 45 minutes environ et permet d'analyser l'utérus afin d'identifier s'il s'agit d'un fibrome d'aspect rassurant ou si au contraire il a des caractéristiques atypiques qui doivent faire envisager le diagnostic de sarcome. L'IRM permettra également de s'assurer que la masse se limite à l'utérus et n'atteint pas les autres organes pelviens.

Le bilan d'extension de cette maladie est réalisé par un scanner thoraco abdomino pelvien qui permettra de visualiser d'éventuelles lésions abdominales ou pulmonaires possiblement secondaires à ce cancer.
Un TEP scanner peut également être réalisé.

Il n'existe pas de marqueur biologique spécifique de ce type de cancer.

Par ailleurs, dans le cadre de la découverte ou de la suspicion d'une pathologie cancéreuse relevant d'une prise en charge chirurgicale, une consultation d'anesthésie, un bilan nutritionnel, une consultation oncogériatrique en fonction de l'âge de la patiente peuvent être indispensable à la bonne prise en charge et sont réalisées sur le site de l'Hôpital Européen Georges-Pompidou.

Classification

Standard : Classification FIGO (2009) des sarcomes utérins : Léiomyosarcomes, Sarcomes du stroma endométrial.

  • Stade I = Tumeur limitée au corps utérin
    • Stade I A : tumeur limitée à l'utérus et < 5 cm - Stade I B : tumeur limitée à l'utérus et > 5 cm
  • Stade II = Tumeur étendue au pelvis
  • Stade III = Tumeur étendue à l'abdomen
    • Stade III A : extension abdominale sur 1 seul site
    • Stade III B : extension abdominale plus de 1 site
    • Stade III C : métastase ganglionnaire pelvienne et/ou lombo-aortique
  • Stade IV = Localisation ou Métastase à distance
    • Stade VI A : extension à la vessie et/ou au rectum
    • Stade VI B : métastase à distance incluant les ganglions extra abdominaux y compris les ganglions inguinaux

"Standard : Standard : Classification FIGO (2009) des sarcomes utérins : Adénosarcomes.

  • Stade I = Tumeur limitée au corps utérin
    • Stade I A : tumeur limitée à la muqueuse de l'endomètre ou l'endocol - Stade I B : atteinte du myomètre < 1⁄2 interne
    • Stade I C : atteinte du myomètre ≥ 1⁄2 interne RRC_GYN_SarcUterin_MAJ février 2011 6
  • Stade II = Tumeur étendue au pelvis
  • Stade III = Tumeur étendue à l'abdomen
    • Stade III A : extension abdominale sur 1 seul site
    • Stade III B : extension abdominale plus de 1 site
    • Stade III C : métastase ganglionnaire pelvienne et/ou lombo-aortique
  • Stade IV = Localisation ou Métastase à distance
    • Stade VI A : extension à la vessie et/ou au rectum
    • Stade VI B : métastase à distance incluant les ganglions extra abdominaux y compris les ganglions inguinaux

Sarcome utérin : l'intervention chirurgicale

Les sarcomes sont des tumeurs généralement agressives avec un fort taux de récidive. Le traitement consensuel du sarcome est la chirurgie dont l'objectif est l'ablation complète de la tumeur. Pour les sarcomes utérins, il faut faire l'ablation de l'utérus et des ovaires. Les curages (exérèse des ganglions) n'est pas nécessaire dans les sarcomes utérins.

L'intervention est le plus souvent réalisée par laparotomie (ouverture classique du ventre). Il est en effet essentiel de ne pas fragmenter la tumeur lors de son extraction. Seuls les sarcomes utérins de petit volume, ne nécessitant pas de morcellement, peuvent être opérés par cœlioscopie.
Si la tumeur est étendue en dehors de l'utérus, des interventions plus lourdes comportant des résections digestives, vésicales, etc. peuvent aussi être proposées.
Une surveillance post opératoire en unité de soins continus pendant 24 à 72h est parfois nécessaire en fonction du type de chirurgie (résection étendue ou pertes sanguines importantes).
Les complications de ce type d'interventions sont surtout les saignements, mais aussi les plaies digestives ou urinaires notamment en cas de syndrome adhérentiel majeur.

Il est important que l'équipe qui prend en charge la patiente ait l'habitude de cette pathologie (aussi bien pour la lecture ou relecture de l'imagerie, que pour la chirurgie ou l'analyse histologique de la tumeur). Un réseau existe en France, qui identifie les sites recommandés pour le traitement des sarcomes. L'APHP a récemment structuré son offre de soin autour du sarcome. L'HeGP fait partie des sites reconnus pour les sarcomes utérins.

POST OPERATOIRE
La surveillance post opératoire peut être effectuée soit dans le service de chirurgie gynécologique et est en moyenne de 4 jours après l'intervention en cas d'hystérectomie par laparotomie. Soit en unité de soins intensifs pendant 24 à 72h puis dans notre service en cas de chirurgie plus étendue. La durée d'hospitalisation est alors en moyenne d'une dizaine de jours.

COMPLICATIONS POST OPERATOIRE IMMEDIATES
Les risques opératoires principaux durant l'intervention sont les saignements, les plaies digestives ou urinaires. Une transfusion sanguine peut être réalisée durant l'intervention.
En post opératoire, les principales complications peuvent être les infections de paroi abdominale dues à des hématomes ou des hématomes profonds pouvant nécessiter un drainage radiologique ou chirurgicale. Une péritonite secondaire à un défaut de cicatrisation interne des sutures digestives ou urinaires peuvent aussi se rencontrer et amener à une reprise chirurgicale ou une hospitalisation prolongée.

La prise en charge de ces complications parfois inévitables à ce type de chirurgie est facilitée par la présence d'un plateau technique complet (radiologues, chirurgiens viscéraux ou urologique, etc..).

Sarcome utérin : traitement

Les sarcomes sont des tumeurs rares gynécologiques. La prise en charge de la maladie fait intervenir plusieurs spécialités (chirurgicale et médicale) dont les interventions doivent être coordonnées.

Cela nécessite une discussion pluridisciplinaire adaptée à ce type de pathologie et une présentation devant des comités de centre experts nationaux. La présentation du dossier médical en réunion de concertation pluridisciplinaire dédiée à la pathologie sarcomateuse se déroule de manière hebdomadaire sur le site de l' HeGP.

Schématiquement, soit la maladie pelvienne et abdominale est accessible à un traitement chirurgical (possibilité de résection complète) et celle-ci est effectuée en premier. Une chimiothérapie et/ou radiothérapie peuvent être proposées dans un second temps après avoir rediscuté du dossier avec les analyses définitives de la pièce opératoire.
Soit il n'est pas possible de commencer par la chirurgie et un traitement sera instauré dans un premier temps afin de faire réduire le volume de la tumeur. Une réévaluation radiologique et clinique sera alors nécessaire afin de déterminer s'il possible de réaliser la chirurgie dans un second temps. Une nouvelle discussion du dossier de la malade sera alors effectuée en réunion de concertation pluridisciplinaire.

Les sarcomes utérins sont des maladies rares gynécologiques nécessitant le recours à des équipes entrainées à la prise en charge chirurgicale des cancers gynécologiques. Ils nécessitent l'intervention de plusieurs spécialités comme les oncologues médicaux, les chirurgiens, les radiologues, les radiothérapeutes tant lors de la prise en charge initiale que lors du suivi des patientes et le dépistage d'éventuelles rechutes.